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【病理干貨】血管肉瘤的病理診斷要點

發表時間：2023-02-14 17:19

血管肉瘤

血管肉瘤是高度侵襲性的，非常罕見的肉瘤，占所有肉瘤的不到1%。腫瘤細胞呈內皮細胞分化，起源于血管或淋巴。血管肉瘤可以起源于全身任何位置，發生在任何年齡，但最常見于60-70歲的成年人。超過一半的血管肉瘤是皮膚的，最常見的受累區域是頭頸部，特別是頭皮。其余的血管肉瘤可來自乳房、軟組織、骨骼和內臟器官如肝臟和脾臟。

大多數血管肉瘤是自發發生的，但也有一些眾所周知的危險因素。在任何輻射暴露的身體區域(如放射治療)是發生血管肉瘤(即放射相關的血管肉瘤)的一個確定的危險因素。慢性淋巴水腫也與血管肉瘤有關，稱為Steward-Treves綜合征。各種致癌物質和化學物質，如氯乙烯和二氧化釷，都與肝血管肉瘤的發生有關。一些遺傳綜合征也被認為是血管肉瘤的危險因素，包括神經纖維瘤病、Maffucci綜合征、BRCA1或BRCA2種系突變和Klippel-Trenaunay綜合征。

血管肉瘤的治療取決于腫瘤的分期和部位。手術切除仍然是局部疾病的主要治療方法，盡管由于疾病的浸潤性，通常很難達到隱性切緣。即使切除，局部和遠處復發率也很高。在轉移性疾病中，全身細胞毒性化療可以誘導反應，盡管持續時間通常很短，最終大多數患者死于該疾病

臨床表現

可發生于任何部位，但極少起自大血管。與其他類型的軟組織肉瘤不同的是，多數血管肉瘤發生于皮膚和淺表軟組織，而深部軟組織較少發生。

1/3的病例見于皮膚及淺表軟組織，1/4的病例見于深部軟組織，1/4的病例主要見于其他臟器（如乳房、肝臟、骨和脾臟等）。

依據臨床特征，將其分為7類：

圖1、圖2

1）普通型皮膚血管肉瘤不伴淋巴水腫

圖3

2）皮膚血管肉瘤伴長期淋巴水腫（如圖3，乳腺癌根治術后，左上臂內側出現結節，并逐漸增大，伴有破潰）

圖4、圖5

3）乳腺原發性血管肉瘤（如圖4、圖5）

4）深部軟組織血管肉瘤

5）放射相關性血管肉瘤

6）實質臟器血管肉瘤

7）兒童和青少年血管肉瘤

大體

圖6

腫瘤多發生于四肢，表現為多發性皮膚性病變。初起時，為藍-紅色結節或斑點，麥粒至豌豆大小，常受累及肢體的水腫。腫瘤由肢體擴展到軀干、內臟和淋巴結。受累及的內臟多為：腸、腸系膜淋巴結、肝和肺等。

組織學形態

圖7 皮膚血管肉瘤，低倍觀，界限不清楚

不同病例或同一腫瘤的不同區域在形態上可有很大的差異。

圖8

圖9

大多數血管瘤為分化良好或中等分化的腫瘤，可見清晰的血管腔隙形成（如圖8、圖9），但是管腔的大小和形狀不規則，并具有相互溝通的傾向，形成交通狀的血竇網。

網狀纖維染色或免疫組化標記（如SMA）能清晰顯示腫瘤的血管結構。

分化良好的血管肉瘤

圖10

圖11

初看像周界不清楚的血管瘤，但與血管瘤不同的是，肉瘤的血管在真皮下呈浸潤性或破壞性生長，常離斷或分割真皮內的膠原纖維，可累及皮下脂肪（如圖10）甚至侵及肌肉（如圖11）。

圖12

圖13

盡管，異型（如圖12，內皮細胞的異型性）并不明顯，但肉瘤性的內皮細胞比正常的內皮細胞要肥胖，核大，深染，并常向腔內突出或堆積形成乳頭（如圖13）。

圖14

另一形態特點是，腫瘤內常見廣泛出血（如圖14），有時可呈血腫樣，并將腫瘤掩蓋。

圖15

圖16

少數腫瘤內，除局部可見分化良好的區域外，核分裂象易見，并可見條束狀排列的梭形細胞（如圖15、圖16），而血管網結構可不明顯。

分化較差的血管肉瘤

有時與纖維肉瘤或肉瘤樣癌較難區分。

圖17

分化良好的血管肉瘤

圖18

分化良好的血管肉瘤

圖19

圖20

少數病例由胞質呈空泡狀的圓形或多邊形細胞（如圖17、圖18）組成，明顯時可類似脂肪母細胞或類似泡沫樣細胞（泡沫細胞亞型，如圖19、圖20），呈巢狀或片狀分布。另有極少數腫瘤的瘤細胞可呈顆粒樣，也稱顆粒細胞血管瘤。

圖21

血管肉瘤可發生淋巴結轉移（如圖21）。

免疫組化

圖22

圖23

瘤細胞表達CD31（如圖22）、CD34、ERG（如圖23）和Fli1。

鑒別診斷

高分化的血管肉瘤可類似良性血管瘤，差分化血管肉瘤在形態性則常與其他類型的梭形細胞惡性腫瘤包括軟組織肉瘤、肉瘤樣癌或惡性黑色素瘤等較難區分。另一些具有腔隙樣或裂隙樣假血管結構的非血管源性腫瘤可被誤診為血管肉瘤，如假血管肉瘤樣鱗狀細胞癌和假血管肉瘤樣尿路上皮癌等，需要通過免疫組化標記加以鑒別。

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